La mise en place d'une valve mécanique concerne une population relativement restreinte au suivi parfois aléatoire.Il ressort des études observationnelles publiées que l'absence de tout traitement anti-thrombotique s'accompagne d'une incidence importante d'accidents thrombo-emboliques. Sous traitement anti-agrégant seul, les accidents thromboemboliques varient largement entre 1,7 et 68 accidents pour 100 patients année . Sous AVK, cette incidence est moindre, entre 0 et 1,6 %. Les comparaisons historiques directes ne permettent pas non plus de se faire une opinion définitive puisque les incidences varient entre 1 et 2,3 % dans les deux groupes(2). En pratique, on peut dire que la nécessité d'un traitement AVK est prouvée chez l'adulte, que la fiabilité des études pédiatriques est douteuse, et l'on sait que les accidents thromboemboliques sont particulièrement graves. Le traitement par les AVK est la règle avec un INR entre 2 et 3 si la valve de troisième génération est en position aortique, entre 3 et 4 si elle est mitrale. Si malgré tout survient un accident thromboembolique, on peut ajouter comme chez l'adulte une faible dose d'Aspirine.

La fibrillation auriculaire est rare chez l'enfant. Les études de l'adulte nous apprennent que la fibrillation auriculaire augmente le risque thromboembolique. Les AVK ont une grande efficacité chez l'adulte, diminuant de 68 % l'incidence des embolies systémiques. L'incidence des accidents thromboemboliques varie avec des facteurs de risque dont une anomalie valvulaire, une dysfonction ventriculaire gauche(FR <25%) un antécédent d'accident thromboembolique. L'incidence des accidents vasculo-cérébaux est de 4 à 6 % par an en l'absence de traitement. Ceci conduit à proposer chez l'enfant, s'il existe une réparation de type Fontan, s'il existe une dysfonction ventriculaire gauche ou une atteinte de la valve auriculo-ventriculaire, de traiter par les AVK tant que persiste l'arythmie.

La réparation complète physiologique des ventricules uniques ou apparentés se fait par l'intervention dite de Fontan ou apparentée. L'hémodynamique de cette réparation est particulière : vitesse circulatoire réduite, pressions veineuses systémiques élevées, dilatation auriculaire, existence de cavité borgne, shunt droit-gauche persistant parfois. Le matériel prothétique peut être important. L'arythmie auriculaire est favorisée. Enfin, il semble que l'hémostase soit également modifiée. Ces accidents thromboemboliques dans le Fontan sont dans 50 % asymptomatiques, de découverte fortuite. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent 21 % des cas (3). La localisation du thrombus se fait dans la moitié des cas dans le chenal veineux systémique, mais aussi fréquemment dans l'oreillette veineuse pulmonaire, plus rarement dans le moignon de l'artère pulmonaire qui a été lié ou dans le ventricule unique. L'incidence des accidents thromboemboliques est variable, mais relativement modérée puisqu'elle varie entre 0,6 et 3,3 %(4). La distribution dans le temps de ces accidents montre que la majorité d'entre eux ont lieu dans les six premiers mois et dans l'immense majorité avant un an. Il existe des facteurs favorisants : l'âge plus avancé à la chirurgie, la tunnellisation dans l'OD, l'existence d'un tronc de l'artère pulmonaire borgne, l'arythmie et peut être l'augmentation importante de la pression dans la veine cave supérieure. Les données des études rétrospectives sur l'efficacité des traitements antithrombotiques sont divergentes. Il est raisonnable de donner des AVK dans la première année post-opératoire, puis de les remplacer par un traitement anti-agrégant, de proposer des AVK s'il existe une fibrillation auriculaire ou un flutter, une dysfonction importante du ventricule unique, ou si la pression de la veine cave supérieure est très élevée.

Le syndrome d'Eisenmenger pose un problème particulièrement délicat (5) : Le risque hémorragique est important ::la prévalence des hémoptysies est de
20 %. Les facteurs hémostatiques sont diminués ainsi que les plaquettes. Il existe des facteurs anatomiques favorisants (saignement, circulation collatérale aorto-pulmonaire, embolie pulmonaire, dissection de l'artère pulmonaire). Par ailleurs, le risque thromboembolique est présent puisque la thrombose artériolaire est une donnée histologique constante de l'hypertension artérielle pulmonaire. Les AVC sont fréquents avec une prévalence de 8 %. L'embolie pulmonaire est également fréquente puisque la prévalence est de 13 % sur la clinique et la radiographie et de 21 % si la recherche est systématique (6). La survenue d'une embolie pulmonaire récente soit sur la clinique, soit sur le scanner, incite à traiter tout en sachant que l'INR est difficile à stabiliser chez ces malades cyanosés et en tenant compte du risque hémorragique. Devant un accident vasculaire cérébral, l'Aspirine peut être proposée, mais dans la littérature 50 % des accidents vasculaires cérébraux surviennent sous ce traitement. L'avènement de nouveaux traitements, tel le Bosentan qui a un effet sur l'endothélium, peut faire espérer par un effet anti-thrombotique une diminution de ces accidents emboliques.

Depuis près de dix ans, la mise en place de prothèse intracardiaque en particulier pour fermer une CIA est répandue. On met en place un corps étranger, la vitesse circulatoire est basse dans l'oreillette, la CIA est une cardiopathie arythmogène chez l'adulte et le dépôt de fibrine sur la prothèse est le mode d'obturation. Les accidents thromboemboliques représentent 8 % des complications majeures observées après pose d'une prothèse intracardiaque. La prévalence des accidents est cependant très variable dans la littérature allant de 0,7 à 10 %(7). Ils sont plus fréquents précocement (70 % dans le premier mois). Les conséquences de la survenue d'un thrombus sur la prothèse sont dans un quart des cas la migration. Il existe des facteurs de risque prouvés à la formation du thrombose : l'arythmie, l'existence d'un anévrysme du septum inter-auriculaire, et le type d'ombrelle les moins thrombogènes semblant être la prothèse d'Amplatz et celle d'Helex. Cet ensemble d'éléments fait proposer un traitement antivitamines K chez l'adulte pendant les trois premiers mois puis de l'Aspirine pendant un an. Chez l'enfant, l'Aspirine peut être utilisée d'emblée car le risque d'arythmie est moindre et la vitesse circulatoire plus importante. En cas d'arythmie, le traitement par les antivitamines K s'impose.

La mise en place d'un stent est également un des progrès majeurs récents de la cardiologie interventionnelle. Là aussi, un corps étranger est placé ; le mode de cicatrisation se fait par dépôt de fibrine puis endothélialisation. Dans les cardiopathies congénitales, le diamètre du stent est large et le débit sanguin y est important. L'accident thromboembolique y est rare, sauf peut être pour certaines localisations qui sont les stents dans les collatérales aorto-pulmonaires ou Blalock Taussig et les chenaux veineux ou le Fontan. On peut proposer le traitement par les AVK en cas de stent dans le chenal veineux ou dans l'artère pulmonaire après bicavo-bipulmonaire ou Fontan, si non les stents aortiques ou pulmonaires relèvent du traitement anti-agrégant.

En conclusion, l'utilisation du traitement anticoagulant dans les cardiopathies congénitales ne repose sur aucune étude suffisamment solide. Il faut être pragmatique, considérer les besoins du patient individuellement en pesant les avantages contre les risques du traitement anticoagulant. Dans les indications regroupant le plus grand nombre de patients (valve, Fontan) des études prospectives seraient certainement bienvenues.